Stevens-Johnson syndrome (SJS) and toxic epidermal necrolysis (TEN) are potentially life-threatening manifestations of drug-induced reactions that are virtually impossible to predict. It is hypothesized that SJS and TEN share similar pathogenesis, which has not been described in detail yet, however, is probably associated with induction of immune response by the drug, resulting in keratinocyte apoptosis that occurs through specific cellular or humoral or nonspecific immune response mediated by the complement. SJS/TEN may also be induced on non-immunological pathway manifei. e.: idiosyncrasy, intolerance or pseudo-allergic reactions. Sulfonamides, beta-lactam antibiotics and antiepileptic drugs are responsible for the majority of drug-induced skin adverse drug reactions. Drugs belonging to this latter group are widely used in psychiatry, and the greatest SJS/TEN risk is connected with carbamazepine, lamotrigine, valproate. The authors present a 28-year-old man treated with lamotrigine because of bipolar disorder, who developed erythematous and edematic mucocutaneous efflorescences showing a tendency to merge and rapidly generalize, which lead to necrosis and exfoliation of seemingly unaffected skin (positive Nikolsky’s sign). The presence of numerous deep mucosal ulcers in the mouth, nose and conjunctiva were preventing the intake of food by enteric route. Laboratory findings showed a significant increase in nonspecific inflammatory markers (CRP), hypoproteinemia, hypokalemia, elevated D-dimer products and a slightly elevated alanine aminotransferase activity. Despite early diagnosis and discontinuation of the suspected causal agent, the patient’s severe general condition required treatment on the intensive care unit, where he received intravenous infusions of immunoglobulin G, cyclosporin, glucocorticoids, and the necessary supportive care, as well as local anti-inflammatory and disinfecting agents. The patient was discharged from ICU in a state of improvement after 24 days of hospitalization.
Zespół Stevensa-Johnsona (SJS) i toksyczna nekroliza naskórka (TEN) należą do potencjalnie zagrażających życiu manifestacji odczynów polekowych, których wystąpienie jest praktycznie niemożliwe do przewidzenia. Uważa się, że SJS i TEN mają podobną patogenezę, która dotychczas nie została dokładnie poznana, jednak prawdopodobnie wiąże się z indukcją odpowiedzi immunologicznej przez lek, w wyniku czego dochodzi do apoptozy keratynocytów na drodze swoistej cytotoksyczności komórkowej, humoralnej lub nieswoistej odpowiedzi immunologicznej mediowanej przez układ dopełniacza. Sądzi się, że SJS/TEN może powstawać także na drodze nieimmunologicznej: idiosynkrazji, nietolerancji lub reakcji rzekomoalergicznej. Za większość polekowych odczynów skórnych są odpowiedzialne sulfonamidy, antybiotyki beta-laktamowe oraz leki przeciwpadaczkowe. Leki należące do tej ostatniej grupy są powszechnie stosowane w psychiatrii, a największym ryzykiem wywołania SJS/TEN obarczone są karbamazepina, lamotrygina, walproinian. Autorzy pracy przedstawiają przypadek 28-letniego mężczyzny leczonego z powodu choroby afektywnej dwubiegunowej, u którego w 12. dobie po włączeniu do leczenia lamotryginy wystąpiły rumieniowo-obrzękowe zmiany śluzówkowo- -skórne mające tendencję do zlewania i szybkiego uogólniania, prowadząc do martwicy i spełzania pozornie niezmienionego naskórka (dodatni objaw Nikolskiego). Znacznie nasilone były zmiany śluzówkowe, występowały liczne, głębokie owrzodzenia w obrębie jamy ustnej, nosowej oraz spojówek, co uniemożliwiało przyjmowanie pokarmów drogą enteralną. W badaniach dodatkowych obserwowano istotny wzrost niespecyficznych markerów stanu zapalnego (CRP), hipoproteinemię, hipokaliemię, podwyższone wartości D-dimerów oraz nieznacznie podwyższone wartości aminotransferazy alaninowej. Pomimo szybkiej diagnozy i odstawienia leku podejrzewanego o związek przyczynowy pacjent z powodu ciężkiego stanu ogólnego wymagał leczenia na oddziale intensywnej terapii, gdzie otrzymał dożylne wlewy immunoglobulin G, cyklosporyny, glikokortykosteroidów, a także niezbędne leczenie wspomagające oraz miejscowe przeciwzapalno-odkażające. Po 24 dniach pobytu na oddziale intensywnej terapii został wypisany do domu w stanie poprawy.
