Surgeon’s viewpoint on lung transplantatio in cystic fibrosis patients – preliminary report

Introduction: The surgeon’s viewpoint on a patient with cystic fibrosis differs from that of a pediatrician or internist. The problems a cystic fibrosis specialist encounters are different from those faced by the surgeon who takes over the patient in a very advanced, often terminal stage of the disease. Hence, the main problem for the surgeon is the decision concerning the surgery (lung transplantation, pneumonectomy, lobectomy). It is, therefore, important to lay down fundamental and appropriate rules concerning the indications and contraindications for lung transplantation, especially in patients with cystic fibrosis. Aim: The aim of this study was to analyze the methods of qualifying and preparing patients for surgery, as well as carrying out the procedure of transplantation and postoperative short and long-term care. Material and methods: The investigation was carried out on 16 patients with cystic fibrosis. Three were operated on and 10 were on the waiting list for transplantation. Two patients on the waiting list died, one patient was disqualified from transplantation. During qualification for lung transplantation, strict indications, contraindications and other factors (such as blood type, patient’s height, coexisting complications) were taken under consideration. Results: All the 3 patients after lung transplantation are alive and under our constant surveillance. Ten patients await transplantation, though four of them are suspended due to hepatitis C infection. Two patients on the waiting list died: one from respiratory insufficiency and the other in the course of bridgeto-transplant veno-venous extracorporeal membrane oxygenation due to hepatic failure. One patient has been disqualified because of cachexia. Conclusions: Since lung transplantation is the final treatment of the end-stage pulmonary insufficiency in cystic fibrosis patients, the number of such procedures in cystic fibrosis is still too low in Poland. The fast development of these procedures is highly needed. It is necessary to develop better cooperation between different disciplines and specialists, especially between pediatricians and surgeons. The correct choice of the suitable moment for lung transplantation is crucial for the success of the procedure.

Wstęp: Punt widzenia chirurga odnośnie leczenia pacjenta z mukowiscydozą różni się od spojrzenia pediatry czy internisty. Duży jest bagaż zadań lekarza specjalisty w zakresie leczenia chorego z mukowiscydozą w różnych okresach choroby, a inny chirurga, który przejmuje go w bardzo zaawansowanym, a nierzadko w terminalnym stadium. Stąd dla chirurga głównym problemem jest podjęcie decyzji odnośnie leczenia operacyjnego (transplantacja płuc, pneumonektomia, lobektomia). Dlatego tak ważne jest sformułowanie podstawowych i właściwych zasad dotyczących wskazań i przeciwwskazań do transplantacji płuc zwłaszcza w odniesieniu do pacjentów z mukowiscydozą. Cel: Celem pracy była analiza metod kwalifikacji i przygotowania, a także przeprowadzenia transplantacji oraz pooperacyjnej opieki krótko- i długoterminowej. Materiał i metody: W niniejszej pracy przedstawiamy 3 przypadki pacjentów z mukowiscydozą po zabiegu transplantacji płuc oraz 10 kandydatów, którzy w chwili obecnej są potencjalnymi biorcami narządu i oczekują na jej przeprowadzenie. Dwóch pacjentów nie doczekało przeszczepienia, jedna pacjentka została zdyskwalifikowana z zabiegu. W toku kwalifikacji do transplantacji płuc omawiane są istniejące wskazania, przeciwwskazania i szereg innych czynników (takich jak grupa krwi, wysokość ciała pacjenta, istniejące powikłania choroby podstawowej, choroby współistniejące). Wyniki: Wszyscy (troje) pacjenci po przeprowadzonej transplantacji żyją i są pod stałą kontrolą naszego ośrodka. Z dziesięciu kandydatów oczekujących na przeszczepienie, czterech jest zawieszonych na liście oczekujących z powodu infekcji (wirusowe zapalenie wątroby typu C). Dwóch pacjentów nie doczekało przeszczepienia: pierwszy zmarł z powodu niewydolności oddechowej, adrugi kwalifikowany do przeszczepienia płuc iwątroby pozostający na pozaustrojowym natlenianiu membranowym żylno-żylnym, zmarł wskutek niewydolności wątroby. Jedna pacjentka została zdyskwalifikowana z zabiegu z powodu skrajnego niedoboru masy ciała. Wnioski: Biorąc pod uwagę, że transplantacja płuc jest ostatecznym leczeniem schyłkowej niewydolności oddechowej w mukowiscydozie. Liczba wykonywanych w Polsce przeszczepień płuc u chorych z mukowiscydozą jest ciągle za mała, o czym świadczy los oczekujących pacjentów. Konieczny jest więc szybki rozwój placówek zajmujących się przeszczepieniami płuc u tych chorych. Wybór odpowiedniego momentu przeprowadzenia transplantacji płuc, ma zasadnicze znaczenie dla powodzenia procedury.