Zakrzepica zatok żylnych mózgowia w przebiegu zespołu nerczycowego – opis przypadku

The aim of the case report is presentation of a rare complication of nephrotic syndrome in form of cerebral sinovenous thrombosis. Ten years old boy, who had been suffering from nephrotic syndrome (biopsy showed minimal changes disease) since he was two, was admitted to the hospital in heavy clinical status with headache, vomiting, disorder of speech and consciousness. Relapse of the nephrotic syndrome began about 2 weeks earlier with heavy proteinuria. Then he was treated by high-dose of steroids (prednisone 40-60 mg/d). Because of changes in the clinical status (aphasia, stereotypic movements without sinus of local brain lesions) the computer tomography was performed. It confirmed only cerebral oedema (near subcortical nuclei). MRI revealed a thrombosis in the left sigmoid, transverse and rectus sinus. Heparin therapy was started and was continued by low molecular weight heparin and oral anticoagulants. Patient required also an intubation for 7 days. Complete renal response was achieved 16 days after admission. Described complicated relapse of nephrotic syndrome didn’t cause any neurological defect in 24-month observation period. Nephrotic syndrome is associated with increased risk of thromboembolic complications. Cerebral sinovenous thrombosis is rare but required increase diagnostic vigilance, because the course is very serious. Early diagnose and intensive therapy enable recovery without any permanent neurological disorders.

Celem pracy jest przedstawienie rzadko występującego u dzieci powikłania zespołu nerczycowego pod postacią zakrzepicy zatok żylnych mózgowia. Dziesięcioletni chłopiec od 2. roku życia chorujący na steroidozależny zespół nerczycowy na podłożu zmian minimalnych został przyjęty do szpitala z powodu pogorszenia stanu ogólnego, silnych bólów głowy, wymiotów, zaburzeń mowy i świadomości. Zaostrzenie zespołu nerczycowego wystąpiło mniej więcej 2 tygodnie przed hospitalizacją ze znacznym białkomoczem. Pacjenta leczono ambulatoryjnie wysoką dawką glikokortykosteroidów (prednizon w dawce 40-60 mg/d). Z powodu wystąpienia pogorszenia stanu klinicznego dziecka (afazja, stereotypie ruchowe bez objawów ogniskowego uszkodzenia OUN) wykonano tomografię komputerową głowy, potwierdzając jedynie zmiany obrzękowe w okolicy jąder podkorowych. Na podstawie badania rezonansu magnetycznego stwierdzono zakrzepicę w lewej zatoce esowatej, poprzecznej i prostej. Wdrożono leczenie heparyną, które później kontynuowano heparyną drobnocząsteczkową i doustnymi antykoagulantami pod kontrolą INR. Pacjent wymagał intubacji przez 7 dni. Pełną remisję zespołu nerczycowego osiągnięto w 16. dniu od przyjęcia do szpitala. Opisany powikłany epizod zaostrzenia zespołu nerczycowego nie pozostawił ubytków neurologicznych w obserwacji 24-miesięcznej. Zespół nerczycowy jest uznawany za stan podwyższonego ryzyka zatorów i zakrzepów. Powikłania zakrzepowo-zatorowe w obrębie naczyń żylnych mózgowia występują rzadko, lecz wymagają szczególnej czujności diagnostycznej ze względu na poważny przebieg. Wczesna diagnoza i intensywna terapia antykoagulantami pozwalają zakończyć leczenie bez trwałych ubytków neurologicznych.