Heterotopowa tkanka neurogenna – Studium przypadku 2,5 miesięcznego chłopca

Heterotopowa tkanka neurogenna w obrębie struktur nosa jest rzadką wadą wrodzoną, która powstaje podczas rozwoju embriologicznego. Zmiana ta stanowi część większej grupy chorób wrodzonych guzów linii środkowej nosa, które występują z częstotliwością raz na 20 000–40 000 żywych urodzeń. Histologicznie heterotopowa tkanka neurogenna jest skupiskiem tkanki glejowej, która nie wykazuje potencjału złośliwego. Można wyróżnić trzy podstawowe typy w zależności od lokalizacji zmiany: 60% to zmiany zewnątrznosowe, 30% wewnątrznosowe, a tylko 10% łączy cechy obu typów i lokalizuje się zarówno podskórnie, jak i w jamie nosa. Prawidłowa diagnoza jest dość trudna ze względu na rzadkie występowanie. Przedstawiamy przypadek 2,5 miesięcznego chłopca, który został przyjęty do Oddziału Otolaryngologii Dziecięcej w celu diagnostyki i leczenia guza deformującego grzbiet nosa. Wstępna diagnostyka różnicowa obejmowała przepuklinę mózgową, hetertropową tkankę neurogenną (tzw. glejak nosa), naczyniaka, torbiel grzbietu nosa, mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego, torbiel przewodu łzowego. Wykonano badanie endoskopowe, obrazowanie radiologiczne (CT, MRI) i histologiczną ocenę zmiany. W oparciu o wyniki badań diagnostycznych i obraz kliniczny u pacjenta zdiagnozowano heterotopową tkankę neurogenną w obrębie nosa (postać mieszana). Resekcję zmiany przeprowadzono za pomocą podwójnego dostępu, zewnętrznego i endoskopowego. Wyniki leczenia chirurgicznego są zadowalające, kontrola endoskopowa nie wykazała obecności guza resztkowego.